发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可抗拒的短期睡眠发作为特点,本文对发作性睡病患者的日间极度嗜睡和猝倒发作的一线、二线药物治疗进行介绍。
发作性睡病类型1(NT1)和类型2(NT2)是两种较为少见的神经系统疾病,被归类为中枢性嗜眠症。发作性睡病临床上以难以控制的日间极度嗜睡(EDS)为特点,往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。目前发作性睡病治疗只能根据患者症状进行相应治疗,主要包括三大类:兴奋剂治疗EDS,抗抑郁药治疗猝倒,羟丁酸钠治疗两种症状。
本文介绍发作性睡病患者EDS和猝倒发作治疗的一线、二线药物以及耐药性策略。一线药物应该是兴奋剂,如莫达非尼(modafinil)、阿莫达非尼(armodafinil)或羟丁酸钠,二线药物为哌甲酯和pitolisant,安非他命是三线药物治疗。
日间极度嗜睡(EDS)
一线选择:
莫达非尼100–400mg/day
阿莫达非尼100–250mg/day
羟丁酸钠4.5–9g/day
二线选择:
莫达非尼400–600mg/day
哌甲酯10–60mg/day
Pitolisant18–36mg/day
耐药性策略
如果EDS改善不足,其他一些方案可以选择。
猝倒发作
一线选择:
羟丁酸钠4.5–9g/day
文拉法辛37.5–300mg/day
二线选择:
氟西汀20–60mg/day和西酞普兰20–40mg/day
其他单胺再摄取抑制剂
氯米帕明10–25mg/day
NT1是一种罕见、慢性和致残的神经系统疾病,需要终生治疗。NT1的病理生理机制在发现hypocretinergic系统作用后得到了更好的理解,然而很少有关NT2病因的了解。目前治疗和行为只能控制发作性睡病的症状,尚无性。发作性睡病的治疗多采用一些中枢神经兴奋剂。但应据个体发作的不同类型区别对待。