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连续部分性癫痫综合征的表现与治疗

连续部分性癫痫综合征,又名Kojewnikow 综合征(KS),是由多种病因所引起的难治性癫痫状态,其临床特征是慢性,局灶性肌阵挛,可持续数日,数周甚至数年。表现为身体某一固定部位的长时间持续性阵挛发作,多见于一侧面部或上肢,发作时意识无障碍,有局限性持续性肌肉抽搐和单纯部分运动性癫痫持续发作。

【临床表现】

KS可见于任何年龄,但多见于儿童,10岁以下较多见。有临床、电生理及神经病理的证据表明持续性部分性发作(EPC)由皮层限局性病灶引起。但也有的作者认为EPC与皮质下结构性病变有关。

EPC主要表现为简单部分性发作的持续状态。开始时的简单部分性运动性发作不呈连续性,以后则发作频繁,逐渐呈持续性。发作限局在身体某一个固定的部位,特别是口角、下颌、手指、前臂、颈、肩部等。

阵挛性发作可按照杰克森发作的进展方式扩展,也可伴意识损伤,或泛化为全身性强直阵挛发作。发作可持续数月或数年,不伴意识障碍,病人可正常交谈、执行命令、计数、回答问题。病程中发作的严重程度可有周期性变化,有时减轻,有时加重,当情绪紧张时发作加重。

脑电图改变因Ks的基础病因而不同。背景活动可能为正常,或明显慢化。发作时在中央区可见限局性棘波或棘慢波,有时可据此判定放电的起源部位。脑电图放电与临床发作之间在时间上不一定符合。由于KS的病因多样,其病程、神经影像学改变、预后等均应参考基础病变以作出判断。

Ks时的癫痫发作很难用抗癫痫药物控制。外科手术切除病灶对一部分病例。多数情况下,需根据基础疾病制定治疗方案。

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